Hetken aikaa pohdittuani olen tullut siihen tulokseen, etten voi enää kirjoitella teini-ikäiseksi tulleen lapseni asioista tänne blogiini. Ihan vaan siksi, että tyttäreni ei sitä enää halua. Niinpä olen poistanut edellisestä kirjoituksestani häntä koskevat kohdat.

Mainitsen vielä tähän, että katsoin ihanan Marfan-aiheisen kanadalaisen dokkarin "in my hands - a story of marfan syndrome". Suosittelen etenkin niille jotka kokevat ulkonäkönsä erilaiseksi. Itse tilasin oman DVD:ni osoitteesta www.filmakers.com . Toimitus oli nopea ja tavara sitä mitä halusin. Mikään tietopläjäys filkka ei ole, mutta suo kauniin näkökulman tähänkin asiaan.

Voikaa hyvin.

Pitää palata puikkoihin. Ettette luule, että jotain kaameaa on meneillään tai peräti tapahtunut.

Kesästä en sen kummempia kuin että toukotyöt jäi taas tänäkin vuonna vähän vaiheeseen. Ihan ”yllättäen” tuli taas tämä syksy. Son tää suunnitelmien määrä ja fysiikan vajaavuudet, jotka saavat kesän loppumaan tyystin meikältä  kesken.

Kontrollini olen käynyt ja jatkan samaa rataa kuin aikaisemminkin. Puolen vuoden päästä taas mri  ja echo.  Kardiologilta kyselin että kuinkas tämä osteosporoosin seuranta, kun mieleeni juolahti että en ole missään seurannoissa käynyt sitten vuoden 2003 jälkeen, jolloin diagnoosi tehtiin ja BonViva ja kalsium 3Dllä aloitettiin. Totesi että lääkitys on loppuelämän ja ettei seurantaa erityisesti tarvitse. Ok, ota näistä nyt selvää, olin vain jotenkin ajatellut ettei sitä aina tarvitse syödä aikojen loppuun asti.  Sen verran väsähtänyt olen edelleen marfaniin etten jaksa tällä erää asiaa erityisemmin tutkia.

Vaan onneksi on tiedossa jotain kivaa ja ihanaa. Nimittäin odottelemme että koiramme  Pulla tulisi lemmekkäälle tuulelle ja saisimme talven myötä kotiimme koiranpentuja! Tarkoitus kun on jättää myös kotiin varttumaan yksi epeli lisää, että lapset saa kasvaa rauhassa.

Voikaa hyvin

Olen toipunut henkisesti tolpilleni. Siksi olen päättänyt suoda itselleni kesälomaa marfanin ajattelemisesta. Kiitos ystävät kalliit tsemppauksesta. Jatkan taas kunhan loppukesä koittaa ja silloiset tarkastukset ja juniorin lasten kirurgi on käyty läpi.

Oikein ihanaa kesää, voikaa hyvin ja pitkäkää itsestänne huolta!

Olen sinnitellyt tämän kamalan talven yli jollain tavalla. Kamalaa siksi että olen potenut kaiken viimeisimmän operaation kauhut, pelot ja surut näin ”kätevästi” kerralla jälkikäteen. Olen näemmä rakennettu niin ja se siitä.  

Kaksi echo-ja mri-kontrollia on taas takana ja suonien tilanne on luojan kiitos ennallaan. Ei ihme parantumisia havaittavissa (vitsi vitsi – jonka kokeneet marfaanikot kyllä tietävät...).

”Sain” yhden rastin lisää marfan-oireiden listaani. Tyrä! (perkele). Huomasinpa eräänä päivänä, että toisinaan vihlova oikea nivuseni on kummasti pullollaan. Alavatsa on selkeästi epäsymmetrinen alaspäin katsoessa. Lääkäri vahvisti kyseisen viisi senttisen patin tyräksi. Koska se on sydänkeuhkokoneen jäljiltä olevan arven yläosassa, syyksi ajateltiin leikkaus+marfan.  Sanoin etten vapaaehtoisesti tapaa kirurgia. Lääkäri ihanasti ymmärsi mustanpuhuvaa olotilaani ja totesi että voidaan katsella sitten puolen vuoden kuluttua mrin ja echon yhteydessä. Tyrä kun ei ole jatkuvasti kipeä eikä kuroutunut.

Olotilaani ja vointiani en nyt jaksa kummemmin ruotia, sillä olen elellyt tässä omassa henkisessä myrskyssäni viime ajat. Apua olen hakenut ja sitä kaiketi saanut. Siitä olkoon todistuksena tämä kirjoitukseni pitkästä aikaa.

Virta on nyt kateissa. Ollut kadoksissa jo kuukauden päivät. Kaiketi jonkin sorttista kaamosmasennusta sekoitettuna ”leikkauksen jälkeiseen väsymykseen”.

Kunto on kohentunut ja leikkauksen jälkeiset komplikaatiot valtaosiltaan korjaantuneet lähes olemattomiin. Ääni on vielä hieman karhea ja madaltuu rasituksen myötä. Pystyn kuitenkin jo oikeasti huutaa kailottamaan asiani komeasti. Yläkerran kansalaisetkin tulevat jo syömään kun äiti kiljaisee ja koirat saa huudeltua pihalta sisälle. Avannereikä on parantunut täysin. No, navalta se kyllä näyttää, mutta ei vaivaa mitenkään. Närästys-ja vatsansuojalääkitys on tietysti tullut tarpeettomaksi ja olen taas kärsinyt aloittaa osteosporoosilääkityksen. Nielemisessä ei ole mitään problematiikkaa.

Koirien kanssa olen käpytellyt metsälenkkejä. Väsymys vielä yllättää kilometrin jälkeen, mutta kulkeminen on helppoa. Kun vain saisi itsensä liikkeelle joka päivä. Mieluiten luuhuaisin nyt peiton alla tai korkeintaan tuijottelisin tietokoneella jotain yhdentekevää peliä.

Käytiin nimittäin porukalla Välimeren rannalla lomailemassa kuukausi sitten. Viikko ihanassa auringon lämmössä ja valossa. Jaksoin hyvin, mutta takaisin tulo kylmään Suomeen laukaisi kunnon väsymyksen. Massiivisesta väsähdyksestä huolimatta en saanut (vai siitä johtuen)kuitenkaan kunnolla nukutuksi. Joten kokeilin melatoniinia. Ja se auttaa. Kaksi mg illalla nassuun ja saan unenpäästä kiinni. Aamuyöllä herään ja joudun odottelemaan unta, mutta onneksi rytmi on kutakuinkin samanlainen kuin muulla perheellä. Onhan se kiva että perheen äiti on välillä tavattavissakin, eikä aina nukkumassa.

Tällaisen väsähdysilmiön olen kokenut aikaisemminkin. Kun tsemppaan oikein kovasti jonkin asian kanssa (esim leikkausten), jaksan akuutin vaiheen hyvin ja tunnen sietäväni tilannetta kohtuullisesti. Mutta kun tilanne helpottaa eli fyysisesti alan toipua, niin iskee henkinen väsymys. Olen joutunut toisinaan esim aloittamaan masennuslääkityksen. Vaikka tunnistan jo kuvion, tuntuu se edelleen sietämättömältä. On inhottavaa että, ”elämää on elettävä väkisin”. Tiedän, että tämäkin helpottaa, mutta kun ei jaksa…

Olen vapaa! Tulevalla viikolla on kaksi viikkoa ilman PEGiä täynnä.

Jännitin tietysti etukäteen sen poistoa. Kun maata rellotin hoitopöydällä napa paljaana ja useampi ihminen ympärilläni, epäilin kyllä olevani jonkin sortin pulassa. Kirurgi kouraisi letkusta tukevasti kiinni ja nyhtäisi voimalla -  ja minä purin hammasta kuten käskettiin (pistin myös silmät kiinni vaikka ei käsketty). Enkä sitten ehtinyt tajuamaan muuta kuin PLOTS -äänen kun kumitutti pärskähti takaisin tähän maailmaan. Nauroin ja irvistelin yhtä aikaa - kirvely oli kyllä reipasta, mutta kivuksi en kutsuisi. Se oli sitten siinä, ADJÖ Lärpytin ja kiitos kaikille. Ihmettelin vielä käytävässä että vatsassa ei tuntunut sen kummemmin.

Käväisin samaisella käynnillä ihan extempore tapaamassa tuttua kardiologiakin. Alunperin menin ohikulkiessani varaamaan puhelinaikaa, mutta sainkin ajan heti. Juu, niinkin voi käydä. Sain asiani hoidettua ja verenpainelääkitystä lisättiin taas. Nyt otettiin käyttöön takaisin Cozaar, 50 mg annoksella. Puuhastelun lisääntyessä näyttää yläpaine nousevan sinnikkäästi yli 120. Toivottavasti nyt pysyy, muuten huolestun.

Olin varannut loppuviikoksi "sairaslomaa", jos olen vaikka kipeä PEGin poiston jäljltä. Ensimmäisenä päivän löysin sideharsotuppelosta spagetin murusia ja reikä näytti töhnäiseltä. Vajaan viikon ajan avanne eritteli ja oli verestävä ja ruvella. Nyt nassussa on kakkosnapa - pieni ja siisti sellainen. Ihmeellistä on että granulaatiokudos on kuivunut itsestään pois.

Syöminen sujuu ja juominenkin ihan rivakasti. Kurkku on kyllä melkoisen herkkä. Murut takertuvat herkästi ja ruoka suussa ei puhuta. Minusta on tullut myös aikamoinen röyhäyttelijä. Purppasuja on mahdoton millään lailla pidätellä - joten jos haluan käyttäytyä edes hieman sivistyneesti, en voi juoda yhtään hiilihappopitoisia juomia.

Edellisen kirjoituksen jälkeen kävin myös puheterapiassa. Ääni on edelleen karhea ja volaa saisi olla lisää (toivoo Pillin ja Pullan emäntä). Sain ääniharjoituksia sekä luvan huutaa (tai siis yrittää) ja kehotuksen laulaa jos suinkin pystyn. Lisäksi otin mukaani nipun harjoituksia kotitehtäviksi. Päätin olla menemättä enää terapiaan - kuten terapeuttikin sanoi että "ääni tulee sinulla luontevasti ja pakottamatta". (Joo, ei ole tarvinnut meikäläistä yleensä pakottaa puhumaan.)

Kun olin viettänyt sairaslomaani kaksi päivää, varasin lentoliput maailmalle. Eihän tässä nyt kipeitä olla. Sunnuntaina sitten porhalsin Tärkeän Ystäväni kotiin. Teen kanssa puitiin viime aikaiset käänteet joka suunnalta ja tietysti tulevaisuuden suunnitelmat. Sovittiin että pidetään taas kymmenen vuoden tauko aortan korjaamisissa. ( Kumpikaan ei nyt jaksa edes ajatusta uusista korjausleikkauksista) Lisäksi liikuin kaupungilla kuten aina ennenkin ja tein erinäisiä hankintoja talven varalle - on kertakaikkiaan oltava valmiina kohtaamaan kamala pimeä talvi... uudessa takissa. Niin ja lähti kotia kohti yläkerran aulaa varten ihan komea kuorma suoraan Ikeasta. Jäi viime talvena vähän tuunailut vaiheeseen.

Nyt kun olen tullut takaisin tuntuu olo aivan mahtavalta! Olen levännyt ja tuntuu että olen selvinnyt jostakin. Kyllä elämä maistuu - Pilli ja Pulla järjestivät tervetuliaisyllätyksen - osoittivat taas kääntäjän lahjansa järjetelemällä kukkapenkit uudella tavalla - valkoiset liljat siellä penkissä iloisesti huiskuttelivat juurillaan ja pari tulppaanin sipuliakin oli henkilökohtaisesti noussut tervehtimään kotiinpaluutani laatoitukselle. Kivakiva. Pärpätin vaan kovasti ja polkaisin kukat valmiisiin kuoppiinsa.  Eikä tuntunut missään!

Valtaosin toipuminen on viime viikkoina syöksynyt eteenpäin. Siksi en ole oikein ottautunut näihin kirjoitushommiin, kun elämä on muutoinkin maistunut mukavalta.

Leikkauksen jälkeinen kolmen kuun kontrolli meni hyvin. Labrat ja kuvat näyttivät operaation suhteen hyviltä ja lähdin tyytyväisin mielin kotiin. Luottaivaisen olon teki myös se että mri-kuvani ja paperini menevät nyt myös yliopistosairaalaan minua hoitaneelle kirurgille.

Ääni lähti palaamaan kesäkuun loppupuolella. Sukujuhlissa antoivat arvion "seksikkään käheä". Voluumia löytyy puheäänen verran. Huutoa ei vielä kuulu vaikka kovasti olen yrittänyt. Kurkku on jotenkin kiusallisen limainen - edelleen. Aamulla menee ensimmäinen tunti rykiessä ja ääntä aukoessa, eikä ääni kestä etenkään puhelimessa pajatusta. Iltapäivällä on yleensä mittari jo niin täynnä että rykiä saa jatkuvasti. Vaan ei se mitään, uskon nimittäin että kyllä ihan kovemmatkin karjahdukset vielä irtoavat. Olen jonkinlaisessa äänenmurroksessa - volaa on vaikea säädellä ja välillä oikein kirkkaina hetkinä karkaa puheen lomaan kovempi kirahdus.

PEG, "letku", "härpäke"," pilli", "lättyrä","rähmäreikä", "tutti", "kiusankappale", "kumilutsku", "toisiksparasvaihtoehto", "törkytörky" on vihdoinkin tullut tarpeettomaksi. Odottelen vaan elokuun loppua, että kirurgilla on aikaa se poistaa. Aika on puolille päiville ja menen syömättä paikalle. Nimittäin jos - kaikilla em nimillä kutsuttu - kumiputki ei suostu pullahtamaan vetämällä vatsanahan läpi on se ronkittava ulos tähystämällä.

Syöminen ja juominen on nyt suht normaalia. Kiinteän kanssa en ole ongelmia enää hoksannut, mutta juomisessa täytyy vielä vähän keskittyä. Pystyn juomaan lasista pari kulausta yhtäkyytiä, mutta yleensä niiden jälkeen kurkku jattääkin tekemättä nielemisliikkeen ja siitähän sitten köhiminen alkaa. Pystyn muuten nykyään siis ihan hyvin yskimään ja rykimään ja aivastamaan. Nekin kun puuttuivat taidoistani vielä kesäkuussa. Rähmäreikä on kyllä ihan oikea rähmäreikä - nimittäin avanteen reikään on kasvanut sitä granulaatiokudosta. Sellaista vaaleanpunaista limakalvon tapaista joka erittää limaa. Lisäksi kudos on erittäin herkkää hankautumaan rikki eli kumitutin alla on jatkuvasti liman ja veren viehättävä sekasotku jota täytyy päivän mittaan poistaa. Niinkuin arvata saattaa iho punoittaa usein ja on tulehduksen partaalla. Kyllä muistaa muistuttaa kumipilli olemassa olostaan.

Reilun kuukauden ajan ovat hiuksia lähtenyt järkyttävän paljon. Pistin Puolisonkin tutkimaan päänahkaani onko siellä ihan kaljuja läikkiä. Ei ollut. Kampaaja kyllä vahvisti raivokkaan hiusten lähdön. Hiusten peseminen on nimittäin suorastaan henkisesti raskasta. Lattiakaivo täytyy irtohiuksista, sormista täytyy huuhtoa pariin otteeseen irtohiustuppoja että yleisesti ottaen saa tukan pestyä. Harjatessa hiuksia pölisee pitkin lattioita - tai jos vaikkapa katsoo telkkaria niin irti pölisseestä karvakasasta voi päätellä missä olen istunut. Onneksi löytyi heti tukijoukkoja. Ystäväni J oikeana herramiehenä lupautui käyttämään kanssani afroperuukkia jos karvat kertakaikkiaan loppuvat päästäni kesken. Heh, tuskin maltan odottaa.

Vaan viime viikonloppuna sattui se otsikossa mainittu luiskahdus taaksepäin. Nimittäin jouduin ottamaan ambulanssikyytiä aivan yhtäkkiä. Lähdettiin Puolison kanssa autolla liikkeelle. Ykskaks maailma heitti volttia silmissäni, Puolison oli ohjattava auto tiensivuun ja minä "laatoitin" todella voimalla tienpenkan. Saman tien alkoi päänsärky kuin salama kirkkaalta taivaalta. Kylmähiki puski pintaan ja luulin jo että taju lähtee, kun silmien takaa sykki niin käsittämättömän kovaa. Puoliso soitti ambulanssin ja sitten mentiin. Tuntui että väsytti niin että silmät kääntyvät nurinpäin - sinnikäs a-hoitaja kun ei antanut nukkua. Naputteli ranteeseen ja töni kylkeen "rouva hei eipäs nukuta" ja välillä huusikin että silmät auki. Vastaanottokomintea sairaalalla oli paikalla ja vauhdilla käväisin pään CT:ssä. Luojan kiitos kuvista ei löytynyt vuotoja eikä tukoksia. Diagnoosi meni väliä TIA - migreeni. Lopulta nimettiin migreeniksi. Tyypillistä oli etenkin voimakas väsymys pahimman kohtauksen jälkeen ja epätyypillistä nopea alku. Yhden tarkkailuyön jälkeen pääsin kotiin. Nyt kun alkamisesta on kulunut kolme päivää, vielä väsyttää ja välillä päätä särkee. Pahoinvoinnin tuntemus käy aaltoina, mutta häipyy samantien. Ja Panadolia kuluu. En nimittäin voi käyttää migreenilääkkeitä, ne kun supistavat dissakoituneita kaulasuonen yläosia liikaa(jossain carotis internan seutuvilla). Nyt lisättiin myös betasalpaajaa, jos vaikka nostettu annos toimisi ennaltaehkäisevänä (jos siis kyseessä on se migreeni). Tää on niin tätä. Kesä on mennyt aivan ihanasti, mutta jo ehdin pelkämään ambulanssin natisevalla paarilla kuolemista.

Tänään tunsin leijailevani pilvissä ja olin ihan fyysisesti huojentunut. Nimittäin Tärkeä Ystävä on nyt selvinnyt isosta leikkauksesta jo vuorokauden.

Kaksi päivää sairaalasta kotiutumiseni jälkeen T:n laskeva aortta dissektoitui ja siitä lähtien hän on ollut vuodelevossa sairaalan tehostetussa valvonnassa ja muutaman päivän kotona. Niinhän asiat sitten kääntyivät että juhannuspäivänä oli pakko leikata.

Noina muutamana kotipäivänä kävin makailemassa T:n sohvalla. Siinä me kaksi sitten  maattin kumpoinenkin telkun edessä ja höpötettiin, nukuttiin, höpötettiin ja nukuttiin.

Filosofoitiin ihan kunnolla ja sarkastisensa hetkenä pohdimme Puolisoitamme. Pitääkö päätösvalta luovuttaa Puolisolle pakkolevon aikana vai ei? Voisiko mitenkään olla niin että Puoliso on harkitsevaisempi kuin tylsyydessään riutuva potilas/toipilas? Näkökulma kenties realistisempi? Nooh, jonkinlaiseen myönnytykseen EHKÄ päädyimme (onneksi tätä voi muokata jälkeenpäin). Tärkee muotoili puhuttelevasti vanhan sanonnan uuteen asuun"parempi tossun kuin mullan alla."

Käynti korva-nenä-kurkku-poliklinikalla opetti taas. Lääkäri sanoi, että äänihuulet ovat edelleen täysin halvaantuneet. Aikaan saamani kovammat äännähdykset ovat todennäköisesti peräisin taskuhuulista, jotka suojaavat äänihuulia.

Lääkäri palasi myös siihen vakavampaan asiaan (jonka olin tyystin unohtanut) nimittäin koska äänihuulet ovat halvaantuneet, ne makaavat keskellä hengitysteitä (eivätkä sievästi sivussa). Hengitykselle jää äänihuulien väliin 4-5 mm rako. Tämä aiheuttaa kovemmassa rasituksessa hengenahdistusta. Lisäksi on olemassa vaara että kurkkuun iskevä tavallinenkin infektio voisi pienentää ilmarakoa. Sain mukaani kortisonireseptin hätävaraksi. En osannut kyllä sanoa hengenahdistukseen mitään. Olen pistänyt kaikki huimaukset ja ahdistukset sun muut puuskutukset ihan vaan leikkauksen tiliin. Suunnitelmana kuitenkin on, että jos jostain syystä hengenahdistus jatkuu/haittaa ja puhe ei palaudu, voi äänihuulista poistaa leikkaamalla osan hengityksen edestä. Tämä tietysti huonontaa puhetta. Yritän tässä muistaa, että leikkauksesta on kymmenen viikkoa ja vuosi liikkumattomilla äänihuulilla vasta tarkoittaa pysyvää tilaa.

Myös siitä huomaa toipuvansa, kun oma järkeily alkaa luistaa.

Tuossa kirurgian polin jälkeen aloitin siis "liemikuurin". Olo kävi surkeammaksi ja ryhdyin sitten pohtimaan asiaa. Nimittäin entäs jos ravintoliuos on yksinkertaisesti niin vahvaa, ettei se vaan yksinkertaisesti sovi minulle? Antepsiniäkin tuntui menevän maksimimäärät ja ei oikein edes riittäneet. Päätin pitää testipäivät ja heittäydyin ihan suunkautta syötävien varaan. Ja se oli oikea liike - nimittäin jäytävä närästys helpottui huomattavasti ja kuten myös syöminen suun kautta. Samaten PEGavanteen iholle työntämä rähmä väheni selvästi. Tästä sitten viisastuin - omasta mielestäni - sen vertaa että jätin ensin liemen vähemmälle ja nyt pariin päivään en ole sitä ruiskuttanut sisääni lainkaan. Uskalsin jättää liemen pois sillä suun kautta syöminen on helpottanut kummasti. Nyt ovat harvemmassa ne ruokalajit joita en pystyisi nielemään. Nesteet menevät vielä väärään osoitteeseen.  Vaaka näyttää samaa lukemaa päivästä toiseen - painoa en ole saanut nousemaan, mutta ei se ole pudonnutkaan.

Olen alkanut ensimmäisiä kertoja uskoa, että äänikin voisi tulla takaisin. Kuiskutan edelleen, mutta saan aikaiseksi välillä rääkäisyjä oikein korkeilla tai matalilla äänillä. Tiedä sitten häntä, onko se sitä oikeaa puhetta. Mutta luulen että kyse on oikeasti siitä että äänihuulet alkavat pikkuhiljaa väpättää.   Äänen muuttuminen pieneksi on sosiaalisesti vammauttavaa. Isommassa tilassa tai porukassa äänen kuuluville saaminen on oikeastaan mahdotonta. Suu täytyy olla 10 sentin päästä kuuntelijan korvasta. Jo tavallisessa kaupassa on niin paljon taustahälyä että kuulumisien vaihtaminen on todella vaikeaa. Voi kun pääsis oikein kunnolla kalkattamaan!

Parin viime viikon aikana olen huomannut vanhan tuttavani olemassa olon. Nimittäin verenkiertohäiriöt päässä ovat muistuttaneet olemassa olostaan. Suupieli on alkanut kihelmöimään ja suun sisäpuoli puutuu, toisesta silmästä häviää se näkökentän alaosa. Tänään ja eilen on lisäksi ollut "omituinen olo". Tuntuu että melkein näkee kahtena ja tasapainon pitäminen on vaikeaa - viittä vaille inhaa kiertohuimausta.

Marevania ja Klexanea on tullut käytettyä. Nykyinen Marevan annostus on aikaisempaa pienempi. Ilmeisesti tästä toipumisvaiheesta johtuen, se pompahtelee välillä alle hoitotason ja sitten pistetään Klexanea.

Inhottava yskä vaivaa yhä ja välillä öisin tuntuu oikea puoli rintakehästä poreilevan ja rohisevan. Ykskaks tuli mieleen ettei se nyt vaan ole jotain nestettä keuhkossa. Olen luvannut itselleni mennä terkkariin alkuviikosta jos se ritinä jatkuu maatessa.

Unilääkkeestä olen päässyt kokonaan eroon. Ja Pandoliakin kuluu huomattavasti vähemmän - ei ihan joka päivä tarvitse ottaa.

Leikkausjäljet kutisevat ja kiristelevät välillä aika kovastikin, mutta olen rasvannut ja venytellyt kaulan aluetta. Rintakehän alueella ja kurkun kohdalla on vielä huonosti tuntevia ihoalueita.

Pilli ja Pulla ovat hinanneet emäntäänsä ensimmäisen kerran maantienlaitaa. Mentiin komeat 400 m ilman erityisiä pysähdyksiä!